Consenso Argentino de Miocardiopatía Hipertrófica 2016

Por el Dr. Adrián Fernández, en representación de los autores del Consenso Argentino de Miocardiopatía Hipertrófica 2016

Desde el Área de Normas y Consensos de la SAC surgió la propuesta de llevar a cabo un nuevo Consenso Argentino de Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) dada la necesidad de actualizar el conocimiento incluido en el Consenso 2009 de la SAC, pero por sobre todas las cosas para comunicar nuestra postura respecto de las controversias y discrepancias que existen entre las Guías Americanas (ACCF/AHA) del año 2011, y las Guías Europeas (ESC) del año 2014. Un ejemplo claro de esta controversia es la gran disparidad que existe en las recomendaciones de un tema de gran relevancia como es la indicación de un cardiodesfibrilador implantable (CDI) como prevención primaria de muerte súbita (MS) (Ver Figura 1). En este consenso se hizo especial hincapié en los últimos avances en genética, y en los nuevos métodos de diagnóstico por imágenes y anatomopatológicos, que luego de una primera sospecha clínica, son actualmente las herramientas más importantes para confirmar las diferentes etiologías que pueden producir esta entidad. Se resalta también la importancia de estudiar y hacer el seguimiento clínico de toda la familia, trabajando en forma coordinada con las unidades de cardiología pediátrica. Se establecieron pautas para identificar a los pacientes con mayor probabilidad de presentar complicaciones: a) fibrilación auricular, b) accidente cerebrovascular, c) MS, e) Insuficiencia cardíaca (IC) y f) endocarditis, para luego llevar a cabo las medidas preventivas y terapéuticas correspondientes (anticoagulación, implante de CDI, tratamiento médico de la disfunción sistólica y diastólica, tratamiento invasivo en el caso de los pacientes con obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo e IC intratable, etc.) (Ver Figura 2). Sabemos que hay pocas entidades cardiológicas en las que encontramos un nivel de complejidad tan grande, dado la gran diversidad de causas que la pueden originar, sumado a una gran variabilidad en las manifestaciones clínicas y en el pronóstico. Siendo conscientes de esa limitación, y teniendo en cuenta que hacer una descripción exhaustiva de cada una de las etiologías excede el objetivo de este consenso, en el último capítulo hemos incorporado tablas de material suplementario con los principales diagnósticos diferenciales en la MCH. Teniendo en cuenta este concepto, si bien se establecieron pautas generales para el manejo clínico de los pacientes y familiares con MCH, también se incorporaron algunos conceptos sobre genética y expresiones fenotípicas diferentes, que pueden ser útiles y aplicables en algunos pacientes, familias o casos particulares.

Figura 1. Algoritmo propuesto por el Consenso de Miocardiopatía Hipertrófica 2016 de la SAC para el implante de un cardiodesfibrilador.

1. Variables incluidas en el modelo MCH riesgo-MS propuesto por las Guías 2014 de la SEC.
2. Categorías de riesgo de MS a 5 años propuestas por las Guías 2014 de la SEC.
3. Indicación de CDI de acuerdo a las Guías 2014 de la SEC.
4. Presencia de otras variables clínicas con potencial implicancia pronóstica.
† RAPAE: respuesta anormal de la presión arterial con el ejercicio.

Figura 2. Alternativas terapéuticas en la miocardiopatía hipertrófica propuestas por el Consenso de Miocardiopatía Hipertrófica 2016 de la SAC.