Imagen SAC #34

Comentario: El origen anómalo de la Arteria Coronaria Izquierda (ACI) desde la Arteria Pulmonar (AP) (ALCAPA por sus siglas en inglés) es una cardiopatía congénita muy infrecuente (1 de cada 3.000 recién nacidos vivos) y de mal pronóstico (90% de mortalidad al año de vida sin tratamiento). Esta baja incidencia y alta mortalidad hacen que su hallazgo en adultos sea extremadamente infrecuente.

La forma infantil o síndrome de White-Bland Garland, sin tratamiento es de elevada mortalidad debido a la intensa isquemia miocárdica que se desarrolla luego del nacimiento debido al cese de la circulación fetal caracterizada por presión elevada en la arteria pulmonar con alto contenido de oxígeno.

Este déficit de perfusión activa mecanismos compensatorios estimulando el desarrollo de circulación colateral (CC). La presencia de isquemia mantenida conlleva a desarrollo de infartos y de arritmias potencialmente mortales en diferentes grados según el nivel de CC que se desarrolle.

La forma adulta solo es posible en aquellos casos en que hay un gran desarrollo de CC desde el sistema coronario derecho hacia el izquierdo, estableciéndose un flujo retrógrado desde la ACI hacia la AP. Sin embargo si bien esta CC es la que asegura inicialmente una aceptable perfusión miocárdica, a medida que aumenta en número y en calibre termina produciendo un importante cortocircuito arteriovenoso desde la Arteria coronaria Derecha (ACD) hacia la AP, dando origen a el desarrollo de robo coronario, pudiendo así producir sintomatología en el adulto.

En una revisión por Yau et al de 151 casos adultos describen una predominancia de sexo femenino (2:1). Si bien describen casos asintomáticos, la mayoría (68%) presentaba síntomas de tipo angina de pecho, palpitaciones o fatiga y en menor medida arritmias ventriculares, síncope o muerte súbita. La edad promedio de aparición fue de 33 ± 14 años. La zona más afectada es la pared anterolateral del ventrículo izquierdo y el músculo papilar mitral con el desarrollo de disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral.

Para su correcto diagnostico es fundamental la sospecha clínica y tener presente la valoración de el origen de las arterias coronarias ante la presencia de miocardiopatía dilatada y/o insuficiencia mitral congénita.

La Tomografía Multicorte cardiaca es una técnica no invasiva que no solo permite valorar la permeabilidad de las arterias coronarias sino que también permite de manera certera determinar su origen y trayecto, así como determinar la presencia de circulación colateral, fistulas y dilataciones coronarias. El diagnostico de ALCAPA se realiza mediante la visualización directa del origen de la arteria izquierda en la arteria pulmonar, a la vez que permite valorar la dilatación de la circulación derecha y dilatación ventricular.

Una vez realizado el diagnóstico, los pacientes deben ser operados sin demora.

Restablecer una circulación coronaria dual debe ser siempre el objetivo. El tratamiento quirúrgico de elección es la reinserción de la arteria coronaria izquierda. Otras técnicas consisten en By Pass coronario arterial por injerto y ligamiento del origen de la arteria coronaria izquierda (generalmente utilizada en adultos donde el reimplante es menos factible por rigidez de tejidos) y la técnica de Takeuchi (túnel intrapulmonar y avocamiento de la arteria coronaria izquierda a la Aorta).

Bibliografía

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Barreta, Jorge O. Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar. Rev. argent. cardiol. [online]. 2010, vol.78, n.5

Yau JM, Singh R, Halpern EJ, Fischman D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin Cardiol 2011; 34 (4): 204-10.

Murala JSK, Madhu N, Sankar PhD, et al. Anomalous origin of Left Coronary Artery from Pulmonary Artery in adults. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2006;14:38-42