Imagen SAC #44

Comentario:
Las imágenes corresponden a un paciente de 65 años, portador de un mieloma múltiple. La Amiloidosis se caracteriza por el depósito extracelular de fibras insolubles de naturaleza proteica que provoca alteración en el funcionamiento del órgano afectado. A nivel cardíaco, las dos formas de afectación más frecuentes son: las cadenas livianas de inmunoglobulinas y la transtiretina, ya sea de naturaleza hereditaria o la llamada de tipo salvaje, asociada con la edad. La progresiva acumulación de material amiloide en el tejido cardíaco genera separación de los miocitos, toxicidad celular, apoptosis y rigidez tisular. Ello produce diversos grados de insuficiencia cardíaca por disfunción mecánica, bioquímica y eléctrica. Algunas patologías, suelen tener un patrón de afectación miocárdica característica y en consecuencia provocar diferentes grados de alteración de la contractilidad pasibles de ser detectadas mediante el análisis de la deformación miocárdica. En lo referente a la Amiloidosis, se ha descripto un doble gradiente de compromiso miocárdico, de base a ápex, y de subendocardio a subepicardio. Como consecuencia, el strain longitudinal (SL) que evalúa el comportamiento de las fibras más internas se afecta precozmente, y comprometiendo en mayor medida los segmentos basales y mediales, aun cuando la Fracción de eyección se encuentra dentro de límites normales. Teniendo en cuenta este tipo de afectación se han reportado algunos índices que sugieren este diagnóstico desde el punto de vista de la ecocardiografía:

• Relación SL  Apical / SL Resto de los segmentos: >1 sugiere Amiloidosis (en el caso presentado fue de 1.25)

• Relación SL Apical / SL  basal: > 2 sugiere Amiloidosis (3.1 en nuestro caso)

• Relación entre Fey / SL global : >4.1 sugiere Amiloidosis (5.1 en nuestro caso)

Bibliografía sugerida:

• Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA. Restrictive Cariomyopathy Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis and Therapy. Circ Res 2017; 121: 819-37
• Pagourelias DE, Mirea O, Duchenne J, Van Cleemput J, Delforge M, Bogaert J et al. Echo Paremeters for Differential Diagnosis in Carciac Amyloidosis. A Head-to-head Comparison of Deformation and Nondeformation Parameters. Circ Cardiovasc Img 2017; 10:e005588. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.116.005588