Hipertensión Pulmonar

1- ¿Qué es y cómo se clasifica?

Se puede decir que la hipertensión pulmonar (HTP) comprende una gran variedad de entidades clínicas, por lo que no se puede establecer como una enfermedad per se, si no, como una condición hemodinámica de múltiples etiologías.

Todo esto conlleva a cambios patológicos en la vasculatura pulmonar, con posterior aumento de las resistencias vasculares pulmonares y de la presión arterial pulmonar.

Entonces definimos a la HTP como una Presión arterial pulmonar media (PAPm) de >25 mmHg (PAPm medida por cateterismo derecho) en reposo.

A su vez debemos clasificar las distintas entidades clínicas que la componen, en las cuales se guarda similitud en la presentación clínica, hallazgos patológicos, características hemodinámicas y estrategia de tratamiento.

Grupos:

1-HAP (Hipertensión arterial pulmonar) propiamente dicha (Idiopática, enfermedad del tejido conectivo, Drogas, HIV, entre otras)

2-HTP por cardiopatía izquierda

3-HTP por enfermedad del tejido pulmonar

4-HTP tromboembólica crónica

5-HTP de causas multifactoriales o no esclarecidos

2- ¿Cuál es su epidemiología?

• La HAP presenta una prevalencia de 5 a 25 casos/millón de habitantes y una incidencia de 1 a 2,4 casos/año/millón de habitantes.
• El sexo femenino se ve afectado en relación 2:1 con respecto al masculino.
• La prevalencia de HTP del Grupo 2 aumenta con el deterioro de la clase funcional y con la gravedad de los síntomas en el caso de enfermedad valvular.
• En el grupo 3 es más frecuente la HTP leve en presencia de enfermedad intersticial y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, en tanto que la HTP grave se presenta en el síndrome combinado de enfisema fibrosis. 
• En el grupo 4 la prevalencia e incidencia de hipertensión pulmonar por tromboembolismo crónico es 3,2/millón y 0,9/millón por año, respectivamente.

3- ¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?

La sospecha clínica es la piedra angular en la detección precoz de la enfermedad. 

Si bien el diagnóstico de HTP suele ser tardío, los signos y síntomas son muy similares a otras enfermedades pulmonares y cardíacas (EPOC, ICC, etc.)

La disnea de esfuerzo es el síntoma cardinal y tiene una presentación progresiva. Además, se puede presentar con ángor, síncope, mareos y edemas en miembros inferiores. Los síntomas en reposo ocurren solo en casos de enfermedad avanzada.

4- ¿Cómo se diagnostica?

 Para realizar el diagnóstico se debe seguir un procedimiento ordenado, comenzando por la sospecha a través de signos y síntomas, luego por estudios complementarios.

• Cateterismo derecho y Test de vasorreactividad: Permite el diagnóstico definitivo, la cuantificación de la severidad y pronóstico.
• Angiografía pulmonar: Define la anatomía vascular y permite la localización de trombos.
• ECG: taquicardia sinusal, agrandamiento auricular derecho (P picudas o pulmonar), signos de hipertrofia ventricular derecha.
• Rx torax: Aumento del índice cardiotorácico, dilatación de arterias pulmonares.
• Laboratorio: Solicitar serología para HIV, perfil tiroideo, Anticuerpos para enfermedad tejido conectivo, BNP, troponinas.
• Ecocardiograma: Se debe realizar siempre que se sospeche HTP. Para analizar la probabilidad ecocardiográfica de HTP se recomienda medir con doppler de onda continua la velocidad pico de regurgitación tricuspídea (VPRT) en reposo. También se puede estimar la presión pulmonar sistólica (PSP) con mediciones doppler de onda continua, basándose en la velocidad pico de regurgitación tricuspídea y la presión auricular derecha. Permite evaluar la función sistólica y diastólica del ventrículo derecho (VD), afección valvular y detectar la presencia de shunt sistémico pulmonar. Es, además, útil para monitorizar la progresión de la enfermedad en el tiempo y es una herramienta fundamental con valor pronóstico. 
• Centellograma V/Q: Para detección de enfermedad tromboembólica.
• Angiotomografía computada: orienta el diagnóstico en pacientes con sospecha de HTP y contribuyen a identificar enfermedades involucradas en la fisiopatogenia de la HTP, como cortocircuitos arteriovenosos pulmonares, tromboembolismo pulmonar,etc.
• Resonancia magnética nuclear: es un método fiable para analizar la función y volúmenes del VD, además de la distensibilidad de la arteria pulmonar. Asimismo, puede detectar cardiopatías asociadas con HTP, como enfermedades infiltrativas del ventrículo izqueirdo, cardiopatías congénitas y drenajes venosos anómalos. En pacientes con HAP aporta información con valor pronóstico. La angio -RMN puede ser utilizada en mujeres embarazadas y pacientes con alergia al contraste yodado con sospecha de tromboembolismo.  

5- ¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento se basa en medidas generales, tratamiento farmacológico (inespecífico / específico) y tratamiento invasivo.

Medidas generales: destinadas a disminuir el impacto desfavorable de la enfermedad (actividad física, terapia de apoyo, prevención de infecciones, etc.)

Fármacos inespecíficos: Anticoagulantes orales, oxigenoterapia, Digitálicos.

Fármacos específicos:

• Bloqueantes cálcicos: Utilizar solo si es positivo el Test de Vasorreactividad (Nifedipina/Diltiazem) 
• Antagonistas de endotelina-I: Detiene el efecto nocivo de la endotelina, inhibiendo su efecto vasoconstrictor y mitogénico en el músculo liso arterial (Bosentan, Macitentan, Ambrisentan, Sitaxentan).
• Prostanoides: Agonistas de las prostaciclinas, con efecto vasodilatador y antiproliferativos (Epoprostenol, Treprostinil, Beraprost, Iloprost)
• Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5: Inhibe el efecto de la fosfodiesterasa (enzima degradadora del GMPc) por lo que la señal del oxido nítrico permanece más tiempo produciendo vasodilatación (Tadalafilo, sildenafil).

Todo el tratamiento apunta a la mejoría en clase funcional (CF), Hemodinamia y síntomas.

 El tratamiento específico se puede iniciar como monodroga o combinaciones de los distintos grupos según la CF.

Tratamiento invasivo: Septostomía atrial con balón y trasplante pulmonar, en pacientes severos con tratamiento farmacológico refractario.

6- ¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico de la HTP está directamente relacionado con la enfermedad causante y la precocidad de su diagnóstico.

Además, debemos tener en cuenta estos distintos parámetros como: la Clase funcional, PAD (presión aurícula derecha), Índice cardiaco, Test de caminata 6 minutos, Síncope, NT-proBNP/BNP, Consumo de oxígeno, área de aurícula derecha.

Bibliografía: 

1. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the Internat. Eur Heart J. 2009; 30: 2493–537. GALIÈ N, HOEPER MM, et al.
2. Combination therapy in pulmonary arterial hypertension. Clin Chest Med. 2013;34:841–55. Pugh Me, Hemnes Ar, Robbins Im.
3. Guía ESC/ERS 2015 sobre diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2016;69(2):177.e1-e62
4. Guías Argentinas de Consenso en Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar. Rev Argent Cardiol. 2017;85 (Suplemento 3):1-62

Por el Dr. Leonardo Lombardo