Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)
Dr. Eduardo Tomás Alvarado, Dr. Óscar Andrés Ramírez Terán
Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital general CMN “La Raza”, Méjico.
Paso a Paso: Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)
1. ¿Qué es la Persistencia de Conducto Arterioso?
Cardiopatía Congénita Acianogena de Flujo Pulmonar Aumentado caracterizada por la persistencia del ductus arterioso más allá del mes de vida postnatal. El ductus arterioso es una estructura vascular cuya función en la vida fetal es permitir el cortocircuito de sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta.
2. ¿Cuál es la epidemiología de la Persistencia de Conducto Arterioso?
La incidencia de PCA varía de acuerdo a la población estudiada, con reportes que van de 1 en cada 1500-2000, hasta 3 a 8 por cada 10 000 recién nacidos. En la etapa post-natal, la mayor presión de oxígeno en sangre (paO2) induce el cierre del conducto arterioso esto explica que en áreas con mayor altitud la incidencia aumenta, convirtiéndose en la cardiopatía congénita más frecuente en regiones geográficas con estas características. El conducto arterioso es necesario en la vida fetal, por lo que su incidencia aumenta a menor edad gestacional al momento del nacimiento, siendo la incidencia en pretérminostardíos 1%, pretérminos menores de 1500 g de 20% y pretérminos menores a 1000g de hasta el 50%.Predomina en el sexo femenino. Se asocia con algunos síndromes como el síndrome de Down, trisomía 18, deleción 22q11.2, síndrome cri-du-chat, síndrome de Holt-Oram, Rubinstein-Taybi y síndrome de Noonan.
3. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas en la Persistencia de Conducto Arterioso?
Las manifestaciones clínicas dependen del gradiente del corto circuito Aorta-pulmonar, el cual es directamente proporcional al diámetro del conducto arterioso y a la diferencia de presión entre la resistencia sistémica y vascular pulmonar (gradiente). Conductos arteriosos pequeños pueden cursar asintomáticos y comúnmente se identifican de manera incidental, al detectar un soplo continuo durante la exploración rutinaria o en la realización de estudios complementarios por causas no cardiovasculares. Los pacientes con conducto arterioso de tamaño moderado pueden presentar intolerancia al ejercicio, además del soplo continuo en foco pulmonar así como pulsos periféricos amplios. El flujo pulmonar tan aumentado en un conducto arterioso grande, lleva a un aumento progresivo de la presión en la arteria pulmonar, generando cambios vasculares pulmonares con disminución del gradiente y por tanto, disminución o desaparición del soplo continuo, esto aunado a un cuadro de Insuficiencia cardiaca por sobrecarga de cavidades izquierdas. el componente pulmonar del segundo ruido estará incrementado (reforzado). En caso de progresión y falta de tratamiento oportuno, el paciente puede presentar cianosis secundario a hipertensión pulmonar grave (inversión del cortocircuito derecha-izquierda) con muy mal pronóstico para la vida y función.
4. ¿Cómo se realiza el diagnóstico de Persistencia de Conducto Arterioso?
El diagnóstico definitivo de persistencia de conducto arterioso se realiza mediante ecocardiografía. La radiografía de tórax y el electrocardiograma son de utilidad y sus hallazgos dependerán del tamaño y repercusión del conducto, desde estudios complementarios dentro de la normalidad hasta datos francos de sobrecarga de cavidades izquierdas. En la radiografía de tórax los primeros hallazgos en aparecer serán arteria pulmonar prominente con una silueta cardiaca ligeramente agrandada, así como hiperflujo pulmonar. Posteriormente existirá cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas y una vasculatura pulmonar muy incrementada. En el electrocardiograma entre mayor sea el corto circuito de izquierda a derecha, los hallazgos serán de hipertrofia izquierda o biventricular y crecimiento atrial izquierdo. Y en caso de falta de tratamiento y evolución de la enfermedad, presencia de hipertensión pulmonar con signos hipertrofia derecha. La evaluación ecocardiográfica determinará el tamaño del conducto, el gradiente a través del mismo, la relación entre el flujo sistémico-pulmonar (Qp:Qs), así como la repercusión en la presión pulmonar. Los cortes más útiles son paraesternal corto y supraesternal, tanto en modo bidimensional y Doppler color.
5. ¿Cuál es el tratamiento de la persistencia de Conducto Arterioso?
El tratamiento será individualizado. Pacientes con conducto arterioso pequeño, sin repercusión, en los que puede existir cierre espontáneo el manejo será expectante mientras no exista descompensación. El manejo con diurético puede ser considerado para evitar datos de sobrecarga. En población especial como neonatos y lactantes, el conducto arterioso es susceptible de cierre farmacológico, por lo que pueden utilizarse inhibidores de la síntesis de prostaglandinas, como indometacina, diclofenac o paracetamol. Las tasas de éxito varian de acuerdo a las características individuales (tamaño de conducto, edad gestacional, peso).Cuando el Qp:Qs es mayor a 1.5, existen datos de sobrecarga izquierda, infecciones recurrentes u otra sintomatología relacionada con el hiperflujo pulmonar, el cierre del conducto arterioso estará indicado. Existen 2 modalidades: Intervencionismo, con la ventaja de ser mínimamente invasivo, mayor rapidez en la recuperación postquirurgica; o cirugía ya sea por toracoscopia o toracotomía, sobre todo en conductos muy grandes en los cuales el riesgo de movilización del dispositivo oclusor es muy alto. En pacientes con hipertensión arterial pulmonar severa el cierre del conducto estará contraindicado. La profilaxis antibiótica contra endocarditis no está indicada (según las guías americanas y europeas) para procedimientos médicos o dentales, aunque el criterio del médico tratante y la decisión conjunta con el paciente es lo que prevalece muchas veces a la hora de su indicación.
6. ¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de Persistencia de Conducto Arterioso?
En el diagnóstico diferencial de persistencia de conducto arterioso deben incluirse dos tipos de patologías: patologías que cursen con una clínica y/o soplo similar al del conducto arterioso (malformación arterio-venosa, zumbido venoso, fístula coronaria, ventana aorto pulmonar, doble lesión aórtica o doble lesión pulmonar, ruptura del seno de Valsalva); y también con las cardiopatías congénitas complejas denominadas ducto dependientes (atresia pulmonar, síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, ventrículo derecho hipoplásico, estenosis pulmonar grave, síndromes de heterotaxia) en las que éste adquiere gran importancia ya que la permeabilidad del conducto arterioso en estas cardiopatías es necesario para la supervivencia del paciente.